GM1-Gangliosidose

Was ist GM1-Gangliosidose bei Hunden?

Die GM1-Gangliosidose ist eine seltene, erblich bedingte Stoffwechselkrankheit bei Hunden, die zu den lysosomalen Speicherkrankheiten gehört. Aufgrund eines Enzymdefekts kommt es zu einer Anreicherung von Gangliosiden – bestimmten Fettzuckerverbindungen – im Gehirn und anderen Organen.

Diese Einlagerungen stören die Zellfunktion, insbesondere im Nervensystem, was zu fortschreitenden neurologischen Schäden führt. Die Erkrankung tritt meist im Welpenalter auf und führt unbehandelt zu schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen und vorzeitigem Tod.

Welche Ursachen führen zu GM1-Gangliosidose beim Hund?

GM1-Gangliosidose wird durch einen Gendefekt verursacht, der zu einem Mangel des Enzyms Beta-Galaktosidase führt. Dieses Enzym ist notwendig, um bestimmte Fettzuckerverbindungen (Ganglioside) in den Zellen abzubauen.

Der Enzymmangel führt dazu, dass sich diese Substanzen in Nervenzellen ansammeln und deren Funktion massiv beeinträchtigen. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt, das heißt, beide Elterntiere müssen Träger des defekten Gens sein, damit ein Welpe erkranken kann.

Welche Symptome treten bei GM1-Gangliosidose auf?

Erste Symptome zeigen sich meist im Alter von wenigen Wochen bis Monaten. Betroffene Hunde entwickeln fortschreitende Bewegungsstörungen, Muskelzittern, Koordinationsprobleme, Sehstörungen und Verhaltensveränderungen.

Auch Krampfanfälle, zunehmende Schwäche und Wachstumsverzögerungen können auftreten. Mit dem Fortschreiten der Hunde-Krankheit verschlechtern sich die neurologischen Funktionen rapide, was zu völliger Bewegungsunfähigkeit und letztlich zum Tod führt. Die Lebenserwartung ist stark eingeschränkt.

Wie behandelt ein Tierarzt, eine Tierklinik GM1-Gangliosidose bei Hunden?

Eine heilende Behandlung der GM1-Gangliosidose existiert derzeit nicht. Die Therapie beschränkt sich auf eine unterstützende, symptomorientierte Versorgung.

Tierärzte können Medikamente zur Linderung von Krampfanfällen oder zur Beruhigung verabreichen, ebenso können unterstützende Pflegemaßnahmen wie Physiotherapie helfen. Dennoch ist die Prognose sehr ungünstig, da die Erkrankung fortschreitet. In schweren Fällen wird oft eine Euthanasie empfohlen, um das Tier vor weiterem Leid zu bewahren.

Welche Hunderassen sind besonders häufig von GM1-Gangliosidose betroffen?

Bestimmte Rassen zeigen eine genetische Prädisposition für GM1-Gangliosidose. Besonders betroffen sind Portugiesische Wasserhunde und Japanese Chins.

In diesen Rassen konnte der verantwortliche Gendefekt eindeutig identifiziert werden. Gentests ermöglichen es, Trägertiere zu erkennen und gezielt von der Zucht auszuschließen. Auch bei anderen Rassen können Einzelfälle auftreten, weshalb Züchter bei Verdacht auf eine familiäre Häufung genetische Untersuchungen durchführen lassen sollten, um die Weitervererbung zu verhindern.