Canine Ceroid Lipofuszinose (CCL)

nervenzelle schematisch

Was ist Canine Ceroid Lipofuszinose (CCL) bei Hunden?

Canine Ceroid Lipofuszinose (CCL) ist eine erbliche neurodegenerative Erkrankung, bei der sich Abfallstoffe (Lipofuszin) in den Zellen, besonders in Nervenzellen, ablagern. Diese Speicherkrankheit führt zu fortschreitenden Schäden im Gehirn und Rückenmark und verursacht gravierende neurologische Symptome.

CCL zählt zu den lysosomalen Speicherkrankheiten und ist nicht heilbar. Der Krankheitsverlauf ist chronisch und endet in der Regel tödlich. Erste Anzeichen zeigen sich meist im jungen Erwachsenenalter, abhängig von der betroffenen Hunderasse.

Was löst CCL (Canine Ceroid-Lipofuszinose) aus?

Ausgelöst wird CCL durch genetische Mutationen, die zu einem Defekt in bestimmten Enzymen führen, welche normalerweise Zellabfälle abbauen. Die nicht abgebauten Stoffe sammeln sich in Zellen an, insbesondere in Nervenzellen, und beeinträchtigen deren Funktion.

CCL wird autosomal-rezessiv vererbt, das heißt, beide Elterntiere müssen Träger des Gendefekts sein, damit die Erkrankung beim Nachkommen auftritt. Durch genetische Tests lässt sich das Trägerstatus in vielen Fällen heute feststellen.

Welche Symptome haben Hunde mit Canine Ceroid Lipofuszinose?

Die Symptome beginnen meist schleichend und verschlimmern sich mit der Zeit. Betroffene Hunde zeigen Verhaltensveränderungen, Orientierungslosigkeit, Sehprobleme bis hin zur Blindheit, Bewegungsstörungen, Zittern, Krampfanfälle und zunehmende Demenz.

Oft werden sie ängstlich oder aggressiv und reagieren nicht mehr auf gewohnte Reize. Die fortschreitende Zerstörung von Nervenzellen führt schließlich zum vollständigen Funktionsverlust. Erste Anzeichen treten oft zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr auf, je nach Rasse und Mutation.

Welche Behandlungsmethoden gibt es für Hunde mit Canine Ceroid Lipofuszinose?

Eine ursächliche Behandlung existiert bislang nicht. Die Therapie beschränkt sich auf die Linderung von Symptomen und das Management der Lebensqualität. Dazu gehören krampflösende Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel sowie verhaltensunterstützende Maßnahmen.

In fortgeschrittenen Stadien ist eine Euthanasie oft unausweichlich, da die Lebensqualität erheblich leidet. In der Forschung werden derzeit gentherapeutische und enzymersetzende Ansätze untersucht, die jedoch noch nicht breit verfügbar sind.

Welche Hunderassen sind von Canine Ceroid Lipofuszinose häufiger betroffen?

Bestimmte Rassen sind genetisch stärker vorbelastet. Dazu zählen der English Setter, Border Collie, American Bulldog, Australian Cattle Dog, Tibetan Terrier und Dachshund (insbesondere Langhaardackel).

Auch Labrador Retriever und Beagle können betroffen sein. Für viele dieser Rassen stehen inzwischen Gentests zur Verfügung, die in der Zucht eingesetzt werden sollten, um das Risiko zu minimieren.

Züchter sollten auf die genetische Gesundheit ihrer Linien achten, um die Weitergabe der Erkrankung zu verhindern.

Forschung zu CCL

Verschiedene Hochschulen, darunter auch die Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover forschen zu der Entstehung und möglichen Therapieansätzen von CCL. So wurden in den vergangenen Jahren unter Anderem die genetische Ursachen identifiziert und Gentests für verschiedene Hunderassen entwickelt. Dennoch ist eine Heilung der Hundekrankheit CCL ( bei Menschen als „NCL“ bekannt) weiterhin nicht möglich.

Weitere Quellen zu dem medizinischen Hintergrund finden sich unter:


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